Редкая наследственная форма ЦНД

У людей известна редкая наследственная форма ЦНД, которая передается как аутосомный доминантный признак и с равной частотой встречается у мужчин и женщин; она передается от отца к сыну и проявляется с разной степенью выраженности у отдельных лиц. Считается, что это заболевание является следствием дегенеративного поражения нейросекреторных клеток. Несмотря на известные случаи ЦНД у котят и щенков, наследственная форма заболевания у них до сих пор не была документирована. В одном из сообщений было высказано предположение о наследственном ЦНД у двух щенков афганской борзой из одного помета, у которых несахарный диабет был диагностирован в возрасте до 4 месяцев. Мать этих собак «всю жизнь» страдала полиурией и полидипсией. При вскрытии погибших щенков в нейрогипофизе и ги - поталамо-гипофизарном тракте на уровне серого бугра были обнаружены вакуолизированные зоны, свидетельствовавшие о гипомиелинизации или де - миелинизации. Мы также диагностировали ЦНД в помете из пяти 8-недельных щенков немецкого короткошерстного пойнтера и у трех из пяти 7-неде - льных шнауцеров, что может говорить о семейной природе заболевания у этих собак. Определение. ННД-полиуричсское расстройство, обусловленное пониженной чувствительностью нефронов к действию АВП. Концентрация АВП в плазме крови у животных при этом может быть нормальной или повышенной. Различают первичный и вторичный ННД. Вторичный, или приобретенный, ННД обычен у собак и кошек. Первичный, или семейный, ННД у этих животных - редкое врожденное заболевание, при котором полидипсия и полиурия обычно развиваются к 8-12-недельному возрасту. Этиология. У человека известны два типа врожденного или семейного ННД. Сцепленный с X - хромосомой ННД является результатом мутаций в гене AVPR2, кодирующем антидиуретический рецептор АВП. Это редкое рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, встречается преимущественно у мужчин.