Опухоли коры надпочечников

Опухоль коры надпочечников образуется в процессе неопластического роста той или иной клеточной линии. Такие клетки могут синтезировать один или несколько гормонально активных стероидов. При этом в зависимости от синтетической способности клеток один или несколько стероидов образуются в избыточном количестве. Эти выводы подтверждаются тем обстоятельством, что одни опухолей коры надпочечников синтезируют кортизол, тогда как в других образуется альдостерон. Имеются также сообщения о биосинтезе других, нежели кортизол и альдостерон, стероидов в некоторых опухолях надпочечников человека. В частности, были описаны пациенты без симптомов синдрома Кушинга, у которых неожиданно обнаружили опухоль надпочечника и резкое повышение концентрации 17-гидроксипрогестерона в крови после введения экзогенного АКТГ

Прогестерон образуется в коре надпочечников из холестерина через стадии биосинтеза прегненолона и 17-гидроксипрогестерона. В норме в кровеносное русло поступает лишь небольшое количество синтезированного прогестерона. У отдельных больных с опухолями коры надпочечников нарушение биосинтеза стероидных гормонов охарактеризовано достаточно подробно. В некоторых опухолях отсутствуют ферменты, необходимые для нормального сте - роидогенеза. Это приводит к накоплению большого количества предшественников стероидных гормонов на стадиях, непосредственно предшествующих этапам, заблокированным из-за дефицита соответствующих ферментов. В результате предшественники поступают в кровь и индуцируют определенные клинические симптомы либо включаются в альтернативные метаболические процессы и могут вызвать избыточную продукцию других стероидных соединений. Полагают, что ферментативная недостаточность описанного типа является уникальной характеристикой той или иной опухоли; в период, предшествовавший ее возникновению, гормональный синтез мог проходить нормально. Иногда больные могут давать нормальный ответ на низкие дозы дексаметазона. Одна собака, у которой дексаметазон подавлял секрецию кортизола, имела гормонально активную опухоль коры надпочечников, продуцирующую половые гормоны. В результате образуется избыток «свободного» кортизола на фоне нормальной или пониженной общей концентрации гормона в крови. Свободный кортизол метаболически активен и при повышении концентрации может вызывать клинические симптомы.

Вероятность синтеза и секреции атипичных стероидных гормонов у собак с ГЗГ должна быть невелика по той простой причине, что АКТГ в основном стимулирует биосинтез и высвобождение кортизола. Почему у взрослого животного, неспособного синтезировать такой жизненно важный гормон как кортизол, гипокортицизм не развился в молодом возрасте? Столь же интересно, что хронически повышенная концентрация прогестерона в плазме крови встречается не так уж редко. Все здоровые самки с нормально протекающими эструсом и диэструсом имеют чрезвычайно высокую концентрацию прогестерона на протяжении от 60 до 90 дней и более. Зачастую она приближается к концентрации этого гормона в анэструсе либо в 50-100 раз превосходит ее, и такое физиологическое состояние может сохраняться месяцами. У сук в диэстру - се обычно отсутствуют полидипсия, полиурия, полифагия, мышечная слабость, одышка, выпадение шерсти, отвислый живот и другие симптомы. Правда, некоторые авторы наблюдали эту патологию у отдельных особей с ГЗГ. Таким образом, физиологическое действие 17-гидроксипрогестерона значительно отличается от действия прогестерона.